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本文编译自AHA，要说明的是，神经系统的发育问题在先心病患者中是确实存在的，但对于大多数简单先心病患儿来说，与普通人群区别不大。西方国家的医疗经济水平使得很多严重先心病患者存活至成年，这一人群是导致这一差异的主要群体。我国目前一方面缺乏此类研究，另一方面很多严重先心病存活至青少年甚至成人的不是很多。可以推测人群的差异会导致研究结果的不同。无论如何，这一问题还是需要我们更多努力去研究和发现的。
什么是神经认知？
神经认知用于描述我们的神经系统影响自身行为的过程和方法。神经是指中枢神经系统；认知是指我们的大脑如何获得知识。它还包括大脑如何处理诸如情绪、身份、解决问题的技巧和其他行为等。它也包括了大家最关心的问题：智力发育。
心脏与脑发育的相互作用
心脏形成和发育是在怀孕第2周前完成的。大脑在这个时候还远远没有发育。事实上，在几岁以前大脑会继续发育。心脏向大脑输送血液，为大脑提供营养，使其能够继续生长。反过来，大脑提供神经信号来控制心脏。
还有什么其他因素影响大脑发育？
影响大脑发育的其他因素包括生物学、基因和环境。在先天性心脏病患者中，心脏缺陷可以导致低氧和/或大脑血流异常。修复心脏缺损所需的心脏手术、导尿和麻醉也会影响大脑。患有某些遗传综合症（如唐氏综合征）的儿童患认知障碍的风险也要高得多。环境和脑细胞之间的相互作用对大脑发育也很重要。
环境包括母亲的营养状况；接触酒精、药物和烟草；感染；或其他健康状况。家庭经济状况甚至出生顺序对大脑的发育也有影响。大脑活动、大脑化学变化以及某些基因的表达，在你出生到成年之前一直受到你的经历的影响。行为变化发生在学习、记忆和成熟等领域。这些变化可能被当作疲劳、抑郁和创伤后应激障碍(PTSD)。
先心病儿童认知、社会和情绪发展受疾病本身影响。疾病、受伤或反复住院导致缺课和社交受限或隔离可以影响他们的发展。
Marino等人在《循环》杂志上发表的一项研究报告中指出，患有更严重先心病的儿童认知障碍也更严重。
美国儿科学会回顾了先心病患儿发育障碍相关因素。他们发现需要进行心脏直视手术的婴儿、患有发绀性心脏病但在新生儿或婴儿时期不需要进行心脏直视手术的儿童以及患有先心病和其他并发症(如早产儿和长期住院)的儿童风险更高。
先心病患儿可出现认知障碍。这些包括注意力持续时间短、冲动和社会交往问题；执行功能也可能受损。你可能会问，“什么是执行功能？”这些技能可以帮助我们跟踪时间、制定计划、按时完成工作、多任务、应用以前学到的信息来解决其他问题、分析想法，并在我们需要的时候寻求帮助。
我们到底知道些什么？
我们对先心病成人神经认知问题的了解大多来自儿童的数据。我们在孩子身上看到的影响可能会持续到成年。
我们知道，成年人的神经认知测试通常是通过测量智商的测试来完成的，但这些并不能说明全部情况。更详细的测试着眼于注意力、推理、计算和执行功能等方面，很少有研究使用这种类型的测试。
患有先心病的成年人的智商分数从略低于平均水平到略高于平均水平。但是，随着其他测试的复杂性增加，患者更有可能难以完成这些测试。而且差异不一定总能通过智商测试来解释。
虽然脑组织不能很好地再生，但大脑有认知储备，它可以适应损伤，并产生新的途径来完成任务。认知储备可以帮助一个先心病患者完成学业，但是一旦进入劳动力市场，他可能会遇到能力限制。
这对于患有先心病的成年人意味着什么？
患有先心病的学生更有可能接受特殊教育。荷兰的一项研究表明，患有先心病的成年人完成高中学业的可能性低于那些没有先心病的人。先心病患者更有可能从事较低层次的工作，而不太可能从事科研工作。马德森等人在年的《循环》杂志上得出结论，先心病患者在各级教育中的成绩都低于他们各自的兄弟姐妹。这项研究还表明，与兄弟姐妹和普通人群相比，先心病患者在20岁和40岁时在经济上自给自足的可能性较小。
参考资料：
