疾病知识
藏起来的先天性心脏病——肺动脉吊带(一)
作者：辛成雷
陆军医院
心脏科主治医师
孩子经常咳嗽、喘息，竟是因为它？
孩子经常喘鸣、气促，频发感冒，在医院检查后确诊为“肺动脉吊带”，这是怎样的疾病？
肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性心血管畸形，也被称为左肺动脉起源异常。正常来说，我们的肺动脉从心脏的右心室发出以后，在气管前方分成左、右肺动脉，之后分别走向左肺和右肺。但对于肺动脉吊带的孩子来说，左肺动脉没有从正常位置发出来，而是从右肺动脉发出，从气管和食管中间横穿而过，由右向左伸向左肺，相当于左肺动脉围绕气管形成吊带。
左肺动脉起源异常和走向异常，就导致气管、食管很容易受压，尤其是气管。所以，这类患儿常常会有气管狭窄，出现呼吸困难、呼吸急促，甚至口唇青紫、窒息的表现。一旦出现以上症状，疾病进展会非常快，给孩子带来严重的后果。
肺动脉吊带是人类认识最晚的一种先天性血管畸形，第一例是在年，1个7个月大的孩子因呼吸困难死亡，尸检时发现左肺动脉的异常起源，第二例是在年，同样是7个月大的孩子死亡后，尸检时发现有气管被包绕，引起气管狭窄。之后的20多年，没有一个孩子能在活着的时候确诊、并接受治疗，都是死亡以后才明确的。直到CT和核磁共振技术的出现，才使得肺动脉吊带能够在孩子活着的时候被诊断出来。
肺动脉吊带有多严重？对孩子的肺部和心脏发育有哪些影响？会致死吗？得了肺动脉吊带的孩子，病死率有多高？
肺动脉吊带对孩子影响的严重程度，主要取决于气管狭窄和受压迫的程度，90%的患儿会有症状，有些患儿甚至刚出生不久就出现了症状。医院就诊，主要是因为喘息、喘鸣、呼吸有声音、呼气时间延长等情况，类似于哮喘的表现；同时可能伴有高声调咳嗽，以及吸气时肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝发生内陷，临床称之为三凹症。这些症状可以是持续的，也可以是间断的，需要引起家长注意的是，这些症状会随时加重，孩子可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫，甚至意识丧失、抽搐，更严重的话，还会引起猝死。如果患儿气管狭窄和受压迫很严重，很早就会出现咳嗽、喘息等表现，随着年龄的增长，可能会出现反复肺炎、喂养后误吸等情况，需要长期需要呼吸机辅助呼吸。部分肺动脉吊带患儿可能在新生儿期、婴儿期就出现严重的呼吸困难，甚至危及生命，这类患儿如果不及时接受治疗，病死率在80-90%以上。
为什么这类患儿会频发喘鸣、感冒？是由气管狭窄造成的吗？肺动脉吊带一定会合并气管狭窄吗？几率有多高？
气管狭窄、本身气道发育异常及其导致的肺炎，是患儿频发喘鸣、感冒的直接原因。由于左肺动脉的走向异常、并压迫到气管，几乎所有患儿都会出现不同程度的气道狭窄，其中，中重度狭窄（气管狭窄程度超过1/2）及长段狭窄（气管狭窄长度超过1/3）的发生率达到50-60%。正常婴幼儿的气道直径比成人的要小很多，当出现比较明显的气管狭窄时，孩子吸气会有阻力，有阻力就会出现喘鸣，如果合并有感染，气道黏膜很容易出现肿胀，即使是一个小小的感冒，孩子的症状也可能十分严重。
孩子的症状越严重，说明气管狭窄越严重吗？气管狭窄的程度、范围、长度超过多少，说明孩子的病情比较危险了？
一般来说，患儿什么时候出现症状、症状有多严重，主要与气管狭窄的程度和长度有关，同时也与其是否合并其他心脏畸形有关。如果狭窄程度在中重度以上、存在长段气管狭窄，或者合并复杂的心脏畸形，这就说明患儿情况危急，需要及时手术治疗。
有些患儿受压的气管出现软化，是说明病情加重了吗？气管软化对孩子有什么危害？
正常孩子的气管内部有软骨支撑，吸气的时候胸腔内是负压，但因为有软骨支撑，气管不会发生塌陷，气体可以顺利通过气管进入两肺；如果某一部位的气管发生软化，导致支撑效果不好，吸气时软化部位就很容易发生塌陷。本身肺动脉吊带的孩子就有气管狭窄，吸气很费力，再加上气管软化，会明显加重孩子的呼吸困难。这些孩子，往往一出生或出生后不久就需要用呼吸机辅助呼吸，来改善呼吸困难的情况，一旦准备撤离呼吸机，孩子的呼吸困难就会再次出现，几乎很难撤离呼吸机。所以说，如果肺动脉吊带的孩子有气管软化，最好能及时手术，否则不仅会加重症状、导致感染难以控制，孩子的呼吸循环也会逐渐走向衰竭，即使后期做了手术，术后恢复、撤机也会受到影响。
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