小儿先天性呆小病的治疗与预防
医院儿科副主任医师贺泽华
最近医院儿科一病区成功救治一例小儿先天性呆小病的危重病儿，该患儿除患有先天性呆小病外，还同时存在重症肺炎、先天性心脏病、先天性脑发育不良、重度营养不良等多种疾病。入院时情况如下：
该患儿月龄6个月，体重5Kg，入院时呈衰竭状，全身水肿发凉、呼吸困难、吞咽困难、喂养困难，呈低体温状态，机体器官功能低下，在科室主任贺泽华副主任医师组织下，制定治疗方案，予以面罩吸氧、鼻饲喂养、静脉营养支持、维持患儿正常生理体温与水电解质平衡等，在科室全体医生护士的共同协作与努力下，经过一个多月的精心治疗与护理，目前该患儿日渐康复，近日康复照片如下：
先天性呆小病的认识：
先天性呆小病又称先天性甲状腺功能低下，这种病人具有特殊的形态特征：①特殊的外貌，头颅大，脖子短;
②颜面臃肿、脸色苍黄，眼睑厚，眼距宽，鼻梁扁平，鼻翼肥大;
③口唇厚，口常张开，舌大而宽，伸出口外;
④头发稀少而干枯，皮肤粗糙。
⑤对外反应冷漠，一副呆像。
⑥这种病儿体温低，怕冷，汗液和皮脂分泌都减少;
⑦精神和动作发育迟钝，如翻身、坐、立、走都迟钝，多睡少动，不哭不闹，似无反应状态。
⑧膝腱反射、痛觉反射减弱;
⑨饮食量少，吞咽缓慢，肌肉松弛呈无力状态;
⑩肠蠕动慢，腹部膨隆，常有脐疝、便秘。
另一方面患儿体格发育迟缓，主要表现在骨骼发育迟缓，身材矮小，四肢短而躯干相对较长，下肢则更显得短，囟门宽，闭合后延，出牙也慢，大脑发育不良，走路不稳，智力发育障碍，言语不清。
特别注意：
新生儿期生理性黄疸消退时间延长是该病最常见的表现，同时伴有少哭、少动、喂养困难、体温不升、腹胀、便秘等表现，此时须注意该病的可能。患儿常在出生3—6个月后症状渐渐明显，如生长发育迟缓，智力发育落后，各种生理功能低下。年龄稍大一些的患儿会有特殊面容和体态：面部黏液性水肿、眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁塌、唇厚、舌大。毛发枯黄、稀少、皮肤粗糙、头相对较大、腹部膨隆、躯干长、四肢短、身体矮小。
预防：
患这种病的孩子是由于在妊娠时甲状腺功能没有发育好或妇女在怀孕时身体里缺一种叫“碘”的微量元素。如果没有早期发现和及时治疗，这种孩子就会身材矮小而且智商严重低下。
一般而言，准妈妈只要在饮食时用加碘食盐，必要时在医生指导下服用碘油丸，就可以有效地预防这种病的发生。
另外，“先天性甲状腺功能低下”在孩子出生时是可以检查出来的，如查出孩子有这种病，只要在孩子出生后3个月内开始治疗，就不会影响孩子的生长发育及智力发育。
治疗：
呆小病的治疗方法是用人工合成的甲状腺激素去补充患儿甲状腺激素的不足。只要在医生的指导下，坚持用药，早期治疗的患儿一般能正常地生长、学习和工作，成年后能正常的结婚生子。
专家简介：
医学硕士研究生，毕业于第三军医大学，自年开始从事儿科临床工作，有丰富的临床经验，致力于儿童身心疾病与健康成长。擅长于新生儿疾病、婴幼儿肺部感染、腹泻、免疫与营养不良疾病的诊治;在儿童危急重疾患的急救治疗方面积累了丰富的经验，疗效显著。
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