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病例报告先天性心脏病相关肺动脉高压靶

发布时间:2018-3-21 17:26:45   点击数:

患者,男性,55岁,世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级Ⅲ级。患者幼年时有心脏杂音,喂养困难、体质量不增、多汗、易疲劳、反复呼吸道感染。近年出现劳力性呼吸困难,时有步行数百米后口唇、指末端紫绀,夜间尚可平卧,无黑矇、晕厥等。入院查体示心界扩大,剑突下可闻及3/6级收缩期杂音,P2亢进,周围血管征阳性,无杵状指。上肢经皮血氧饱和度92%,下肢血氧饱和度88%。超声心动图示粗大管状动脉导管未闭(PDA,双向分流),右心室肥厚,左心房、心室扩大,三尖瓣重度关闭不全,肺动脉增宽,肺动脉瓣轻度反流,估测肺动脉压mmHg(1mmHg=0.kPa)。6min步行距离为m。入院后行心导管及造影提示患者PDA直径12mm,肺动脉压力/70mmHg,降主动脉压力/70mmHg,肺小动脉楔入压及右心房压力均在正常范围,降主动脉氧饱和度87%,Qp/Qs=0.98,Pp/Ps=1,全肺阻力25.4wood单位。选用国产22~24mmPDA封堵器试行封堵(图1,2),封堵15min后肺动脉收缩压下降约20%,主动脉压无改变,但患者随即出现头痛和胸闷不适,遂撤出封堵器终止手术。出院后患者开始口服肺高血压靶向药物波生坦62.5mg每日2次,服药4周后调整为mg每日2次,至术后3个月。

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