近日，《美国心脏病学会杂志》（JACC）发表了一项跨度长达60年的人群研究，根据手术年代、病变严重程度分析了先天性心脏病（CHD）儿童手术后晚期死亡的原因。研究表明，几十年来，心力衰竭是最常见的CHD相关死因，肺炎则是重要的非CHD相关死因。
根据芬兰全国性的儿童心脏手术数据库和芬兰人群注册研究，研究者收集了年至年间在芬兰5医院或1医院进行心脏手术的15岁以下患者数据。分别将非紫绀型、紫绀型CHD确定为单纯性、严重性CHD。同时比较研究人群与匹配的对照人群的死亡原因。
1.CHD相关死亡与病变严重程度密切相关总的来说，从年至年间，共计例患者进行了次手术，随访率达到98%。研究发现，CHD相关死亡率与病变严重程度密切相关（图1）。
整个研究人群中，30天内的早期死亡率为5.6%（例），严重性CHD患者的早期死亡率最高，包括法洛四联症（TOF）、大动脉转位（TGA）、左心发育不良综台征（HLHS）和单心室心脏（UVH）。研究人群中的晚期死亡率为10.4%（例）。
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图1.儿童心脏手术后的长期生存率。（A）根据病变严重程度，~年间手术患者的长期Kaplan-Meier生存曲线，（B）根据病变严重程度和手术年代，患者的长期Kaplan-Meier生存曲线。A图、B图均排除了早期死亡病例，但纳入了已移民的病例。
2.心力衰竭是最常见的CHD相关死因例（6.6%）患者死于CHD相关原因。动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）和主动脉缩窄（COA）患者的死亡原因大多与其心脏病变不相关，但TOF、TGA、UVH和HLHS患者常常因CHD相关问题死亡（图2）。
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图2.（A）CHD相关死亡与非CHD相关死亡的比例，（B）不同CHD病变中的CHD相关死因。横栏上数字表示平均死亡年龄（±SD），以及相应死亡分类中的绝对病例数。n表示每一病变组的患者数量，排除早期死亡及已移民的病例。ASD：房间隔缺损；COA：主动脉缩窄；HLHS：左心发育不良综台征；Misc：混杂病因；PDA：动脉导管未闭；TGA：大动脉转位；TOF：法洛四联症；UVH：单心室心脏；VSD：室间隔缺损。
心力衰竭是最常见的CHD相关死亡原因，其平均发病年龄在14岁（图2）。不过，在~年间进行的手术，患者术后心力衰竭减少。而且，~年间，ASD、VSD、TOF、TGA手术后的猝死减少为零（表1）。
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表1.不同手术年代中CHD相关死亡率。
3.肺炎是重要的非CHD相关死因另外，与对照人群相比，患者人群死于呼吸系统疾病、感染性疾病、神经系统疾病和肿瘤的比例明显更高（图3）。随访数据表明，肺炎是重要的非CHD相关死因。
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图3.非CHD相关死因的比值比。（A）所有患者的比值比，（B）不同年代中的比值比。
研究者认为，随着外科技术和围术期管理的进步，CHD患儿手术后晚期死亡，特别是手术后猝死已经大为减少。然而，即使手术后已经过去了很多年，CHD严重病变患者仍然面临着心力衰竭、过早死亡的风险，需要术后加强长期随访、监测。另外，呼吸系统疾病，尤其是肺炎，仍然是这些患者中非CHD相关死亡的一个重要原因，应予以及时识别、治疗。
参考文献
ARaissadati,HNieminen,JHaukka,etal.LateCausesofDeathAfterPediatricCardiacSurgery.A60-YearPopulation-BasedStudy.JAmCollCardiol;68:-98.
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