9月27日是世界心脏日，心脏疾病日趋多发。先心病也不容小觑，面对庞大的先天性心脏病患者群体，作为医生的您了解多少？又能做些什么呢？
世界心脏日(WorldHeartDay)是由世界心脏联盟确定的，于年设立，每年一次，年9月24日为第一个世界心脏日，以后每年9月的最后一个星期日为世界心脏日。其目的是为了在世界范围内宣传有关心脏健康的知识，并让公众认识到生命需要健康的心脏。心脏疾病是威胁人类生命健康的头号杀手，为提醒人们的重视，世界心脏联盟确定了每年一次的“世界心脏日”。心脏病日小编带领大家一起来了解一下先心病的那些事。
先天性心脏病（先心病）是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变已存在的疾病。先心病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%~1.4%。据统计，我国每年新出生的先心病患儿约12万~15万。先心病病因尚未明确，可能由多因素共同影响，包括：外界环境因素（宫内感染、放射线接触、高龄孕妇、吸烟饮酒等）、遗传因素、营养因素等。
先心病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。房间隔缺损（ASD）最多见（约20%~30%），其次为动脉导管未闭（PDA，10%~21%）、肺动脉瓣狭窄（PS，约25%）、室间隔缺损（VSD，约10%），法洛四联症则是存活的发绀型先心病中最常见者。
房间隔缺损
临床表现除较大缺损外，ASD患者在儿童时期一般无症状，随年龄增长症状逐渐显现，主要表现为劳力性呼吸困难，继发心律失常、房扑、房颤使症状加重。
诊断第二心音固定分裂，收缩期肺动脉血流杂音；心电图表现为不完性右束支传导阻滞及电轴右偏。超声心动图是诊断ASD的关键。心脏核磁共振成像（CMR）与CT可以有效评估右室负荷及肺静脉连接。心导管是肺动脉高压（PAH）评估肺血管阻力的主要方法。
治疗介入和外科开胸手术，适应证见表1。介入手术后常见并发症有：封堵器脱落、心律失常、心包填塞、气体栓塞、残余分流、头痛或偏头痛、脑栓塞。
注意事项无PAH者，运动不受限。PAH患者适合低强度运动。严重PAH禁止怀孕。
动脉导管未闭
临床表现分流量小者突出体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音；中等分流量患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊同分流小者，常伴震颤且传导范围广；分流量大常伴继发性严重PAH，可导致左向右分流，常伴有不同程度的低氧与紫绀。
诊断根据左缘第二肋间杂音、X线显示肺门舞蹈征（本病特征性变化）及超声心电动图示未闭动脉导管及左心室内径增大。
治疗大多数通过介入手术治疗，若动脉导管过大或解剖结构异常可通过外科手术中的结扎术或切断缝合术治疗，适应证见表2。介入手术后常见并发症包括：残余分流与溶血、血栓栓塞、血小板减少、封堵器移位导致肺动脉或外周动脉栓塞、封堵器致主动脉或降主动脉狭窄、一过性高血压。
肺动脉瓣狭窄
临床表现轻症者无症状，中度狭窄者活动时有呼吸困难及疲倦，严重者可因剧烈活动而昏厥甚至猝死。
诊断胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，X线可见肺动脉段突出，超声心动图可见肺动脉瓣增厚。
治疗主要采用介入治疗，适应证见表3，术后常见并发症包括：一过性心动过缓、血压下降，心脏穿孔或心包填塞，三尖瓣重度反流，右心室流出道反应性痉挛，心律失常和肺动脉瓣反流等。
室间隔缺损
临床表现小型VSD者无症状，中型者有劳力性呼吸困难，大型者常见继发性肺血管阻塞性病变呈现青紫，并有呼吸困难及负荷能力下降。
诊断超声心电图提供缺损部位、数量、大小、左室超负荷程度及估算肺动脉压（PAP）。心脏CMR能有效评估左室负荷过度及分流定量。心导管在高PAP患者中用于测量肺循环阻力（PVR）。
治疗中型VSD者首选介入治疗，适应证见表4。介入治疗常见并发症包括：心律失常、封堵器移位或脱落、对瓣膜的影响或损伤，以及残余分流和溶血。
注意事项运动原则同ASD。Eisenmenger综合征患者禁止怀孕。预防感染性心内膜炎仅限于高危VSD患者。
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