先天性肠旋转不良
病史
?患儿,男,3天,因“呕吐、便血1天”入院,患儿生后吃奶后出现呕吐,非喷射状,为胃内容物,不伴咖啡渣样,一天数次,伴腹胀。为明确呕吐原因,申请腹部超声检查。
超声表现
中上腹部见大小约2.5x2.2cm的低回声光团,内回声不均,呈螺旋状
CDFI显示肠系膜动静脉位置关系异常
彩色多普勒显示肠系膜动静脉位置关系异常,显示红蓝相间的环状血流信号显示,肠系膜上静脉(SuperiorMesentericVein,SMV)围绕肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA)
其他检查
消化道造影,诊断肠旋转不良,后行手术治疗
先天性肠旋转不良
?先天性肠旋转不良(Congenitalmalrotationofintestine)是在胚胎期发育时,肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍。导致先天性肠道畸形,发生肠反转异常,是造成新生儿肠梗阻的常见原因。
病理分型
?先天性肠旋转不良包括以下3种病理类型:
(1)肠旋转不良
(2)空肠前膜状组织屈曲和压迫
(3)肠扭转
临床表现
?多在新生儿期出现症状。表现为胆汁性呕吐,多呈非喷射性。或不全性肠梗阻,早期可不出现腹胀。有肠道缺血时,症状发展为哭吵不安、腹胀、便血、腹膜炎。出现肠坏死,可出现腹壁发红、脓毒性休克等症状,严重者死亡。
辅助诊断方法
?腹部X线平片:可作为常规检查,合并肠扭转时常有双泡征等表现,但是不能明确梗阻原因。
?上消化道造影:是诊断肠旋转不良的金标准,可明确梗阻的部位、程度以及肠管扩张情况。
?超声:主要通过彩超判断肠系膜上动脉和肠系膜上静脉的位置关系来诊断本病。
?腹部增强CT:通过判断肠系膜上静脉与肠系膜上动脉之间的关系来判断,同时可观察有无肠扭转。
超声表现
主要表现有肠梗阻与肠扭转两类:
?肠梗阻:梗阻近段的肠管积液、扩张,梗阻的远段肠管呈塌瘪状。
?肠扭转:显示上腹部腹腔内混合性团块,伴不同程度的肠系膜血管走行异常。肠扭转的团块由肠管与肠系膜盘旋形成,声像图呈盘旋状中等回声,彩色多普勒显示肠系膜血管呈盘旋状。
?正常肠系膜血管的位置是肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧,并列向右下腹延伸。肠旋转不良的血管走行异常表现为系膜血管交叉,SMA位于SMV右侧,向右上腹延伸,或两支血管并行向右上腹交叉、折返,或SMV与SMA并行盘旋,或SMV以SMA为轴盘旋,或以成角的走行异常,使经腹主动脉或下腔静脉纵切图不显示肠系膜血管。脉冲多普勒流速曲线有助于识SMV与SMA。
正常肠系膜血管的位置是SMV位于SMA的右侧
肠旋转不良时血管走行异常,系膜血管交叉,SMV位于SMA左侧
鉴别诊断
本病须与其他可导致消化道梗阻的疾病相鉴别,如先天性肥厚性幽门狭窄、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄、肠套叠等。
?环状胰腺:患儿胃和近端十二指肠扩张,发生扩张的十二指肠远端有胰腺组织环绕的,远端肠管萎瘪,充气明显减少,肠系膜血管位置无异常。
?肠套叠:典型者表现为横切呈“靶环征”,纵切呈“套筒征”,在经空气灌肠或盐水灌肠术后此征象消失,临床症状缓解。
?有时可能合并两种以上的畸形,甚至部分患儿需手术探查才能明确诊断。
治疗与预后
?先天性肠旋转不良诊断一经明确,需尽早手术。?影响其预后的因素十分复杂,主要包括肠扭转坏死及合并严重畸形。虽然大多数患儿经手术治疗愈后良好,但也有少数患儿由于确诊时间晚而延误治疗,并且造成严重的短肠综合征、感染性休克,甚至死亡。
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