心脏有多重要?
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心脏的作用是推动血液流动，向器官、组织提供充足的血流量，以供应氧和各种营养物质，并带走代谢的终产物，使细胞维持正常的代谢和功能。
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体内各种内分泌的激素和一些其它体液因素，也要通过血液循环将它们运送到靶细胞，实现机体的体液调节，维持机体内环境的相对恒定。
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血液防卫机能的实现，以及体温相对恒定的调节，也都要依赖血液在血管内不断循环流动，而血液的循环是由于心脏“泵”的作用实现的。
心脏的工作量有多大？
成年人的心脏重约克，它的作用是巨大的。例如一个人在安静状态下，心脏每分钟约跳70次，每次泵血70毫升，则每分钟约泵5升血，如此推算一个人的心脏一生泵血所作的功，大约相当于将3万公斤重的物体向上举到喜马拉雅山顶峰所作的功。
可是，你是否了解这些…
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。
先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。存在先天性心脏畸形（先天性心脏病）的婴儿，或者身体“红血”少，氧气养分无法正常满足生长发育的需求；或者身体的“黑血”与“红血”混合，身体产生的“废气”无法完全排出，影响生长发育。
先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。
少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。
先天性心脏病的危害...
一、对心脏发育的影响
随着新生儿的第一声哭声，其循环系统迅速由胎儿循环转化为正常循环。先心病患儿由于存在异常的解剖和生理，可能导致正常转化失败，对个体造成长期有害的影响。如大型室间隔缺损可造成左心室容量负荷增加，法洛式四联症由于右心室压力不降而导致右心室肥厚等。
二、对肺脏发育的影响
正常新生儿出生后肺小动脉退化，肺血管阻力持续降低。如果在这时期无法建立正常的肺循环而使灌注异常化，则肺的发育可能异常。常见的左向右分流性先心病如室间隔缺损、动脉导管未闭等由于肺血过多造成肺血管中层平滑肌不能正常退化，进一步发展，血管壁内出现坏死、中膜纤维化、新生血管形成和血管梗阻。
三、对大脑发育的影响
新生儿出生后第一年内大脑在体积和复杂程度上有极大的提高，而异常的心脏血流则会给其带来很大风险。紫绀型先心病如完全型大动脉错位、法洛式四联症等由于低氧而影响大脑的发育。国外学者研究大动脉错位患儿在不同年龄接受手术治疗，在认知方面是接受手术治疗年龄越大，预后越差。而慢性充血性心力衰竭患儿，由于生长发育落后也影响大脑的发育。
为什么手术越早越好？
过去很多先心病多采取姑息手术，待患儿到一定年龄后再行纠治术。姑息手术本身死亡率较高，加上二次纠治手术总的死亡率要高于一期根治手术。同时早期手术可减少对家长和孩子的心理影响，也减轻家庭的经济负担。
针对先天性心脏病的患者，应尽早干预，尽早使血液循环恢复正常状态，生长发育尽早恢复正轨，是先天性心脏畸形治疗最有效的方法。
但是由于前些年医学技术的限制，形成了“先心病几岁才可治”的传统观念，多少患儿因此耽误治疗的最佳时机，治愈效果不佳，或者永远丧失手术治疗机会，造成无数家庭的永久遗憾。
随着医学技术的进步，先天性心脏畸形的早期甚至出生后立即治疗得以实现，今后先天性心脏畸形患儿可以在第一时间“变得正常”，人生得以完美。先天性心脏病早期治疗对于患儿多器官发育可以带来全面好处。
自年以来，河北医大一院已经成功救治先心病儿童多名，救治的先心病患儿不仅遍布河北省的每一个县市区，还有来自西藏、新疆、海南、四川、内蒙、山西等省份的数百名儿童，更有来自“一带一路”上的中亚国家吉尔吉斯斯坦的一批先心病患儿。
自年起，医院在全省开展先心病爱心普查，坚持14年走过全省个县市，行程31万公里，为20万名儿童进行了心脏健康检查，使万余名孩子们重获新生，万余无助的贫困家庭重新获得幸福。
目前，爱佑基金、神华基金、阳光天使等多家全国性公益组织都将医大一院确定医院，医大一院还联合中侨联、公益时报和轻松筹，共同启动了“帮你筹”先心病救助平台，在全国首创了“互联网+”的先心病救助新模式。对贫困家庭的先心病儿童可实施最及时的网络救助，开展全免费治疗。
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审核/标题：王保中
文字：先心病科黄建成
编辑：杨雅荃
崇德精术博医济世
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