人体在外观上表现为左右对称，而胸腹腔内脏却是不对称的。胚胎时这种内在不对称发育失败导致胸腹腔左右器官结构特点趋向类同，称异构。类同左侧器官结构为左侧异构，也称多脾综合征；类同右侧器官结构为右侧异构，也称无脾综合征。
这次结合产前、后超声图像，对一例无脾综合征超声特点进行展示，希望对这种疾病的产前诊断多加认识。
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特点是内脏发育倾向于右侧内脏结构。
超声特征：
胸腹腔内脏位置异常。
心脏大血管多复杂畸形，最常见房室共同通道、功能单心室。心房类似右房形态。
腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧。
先天性脾脏发育不全或无脾。
肝呈中位、水平肝，两侧对称。
胆囊位于正中线。
合并其他部位畸形。
产前超声因羊水过多，胎体位于远场内脏结构难以观察。仅发现心脏异位、单心房、单心室、胆囊中位等无脾综合征特征，及其他部位合并畸形。未准确诊断无脾综合征。
心脏结构异常
中位胆囊
合并其他畸形
引产后超声结构清晰
单一心房及心室，心房右侧异构（较多梳状肌肉），共同房室通道、心尖指向右侧。
肝大、左右对称，为水平肝脏。未见脾脏及胃泡。
中位胆囊
腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧。
体会
建议对发现心脏位置异常、复杂畸形，合并中位胆囊时，需想到无脾综合征的可能。应进一步探查腹膜后大血管关系，肝脾形态，心房形态，以防漏诊。
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